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1、原发性胆汁性胆管炎(PBC)又称原发性胆汁性肝硬化,是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。
2、本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。
3、约90%患者为女性,发病年龄30~65岁,30%~50%无症状患者通常在常规检查中被发现。
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